BSE to inaczej choroba szalonych krów – neurodegeneracyjna choroba prionowa, dotykająca bydła domowego. Czynnik zakaźny BSE może zostać przekazany człowiekowi, u którego po dłuższym lub krótszym okresie inkubacji wywołuje vCJD. Jest to wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba. Choroba szalonych krów, a także spowodowana przez nią ludzka choroba prionowa, nie poddają się na razie żadnemu leczeniu. BSE, czyli choroba wściekłych krów BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy), czyli gąbczasta encefalopatia bydła, to groźna, zakaźna choroba wywoływana przez priony. Potocznie jest nazywana chorobą szalonych krów lub chorobą wściekłych krów, choć ze wścieklizną nie ma nic wspólnego. Najbardziej prawdopodobną przyczyną są priony – białkowe cząsteczki zakaźne, które występują w wersji niegroźnej oraz chorobotwórczej. Z różnych przyczyn priony mogą zmienić swoją postać i wywołać groźne objawy chorobowe. W przebiegu choroby wściekłych krów w ośrodkowym układzie nerwowym odkłada się białko o nieprawidłowej konstrukcji.
Choroba Creutzfelda-Jakoba fot. kadr CBS Mikrobiolodzy z USA i Kanady biją na alarm. W lasach Ameryki Północnej odnajduje się kolejne zwierzęta z rodziny jeleniowatych umierające na przewlekłą chorobę wyniszczającą (CWD). To równie zakaźna siostra słynnej gąbczastej encefalopatii bydła (BSE). Ta druga wywołuje u ludzi jedzących zarażone krowy wariant (vCJD) choroby Creutzfelda-Jakoba. Istnieje realne ryzyko, że CWD zagraża miłośnikom dziczyzny. Zaraza zmieniająca jelenie w "zombie" dotarła już na północ Europy i do Azji. Na przełomie lat 80. i 90. ubiegłego roku vCJD zabiła w Europie przynajmniej 200 osób, szczególnie wielu na Wyspach. Dziś w dotkniętych jej nieaktywną wersją jest 1 na 2000 Brytyjczyków. Symptomy mogą pokazać się nawet po dekadzie. Choć brak dowodów na możliwość podobnego przeskoku CWD ze zwierzyny łownej na człowieka, Amerykańskie Stowarzyszenie Mikrobiologów widzi powody do obaw. Zarazić się można nie tylko jedząc mięso, ale przez ślinę, mocz czy kał dotkniętych zarazą.
- CWD prawdopodobnie już wkrótce zostanie wykryta i opisana u ludzi. Jest też zupełnie możliwe, że zarażonych nią zostanie znaczna liczba osób. To nie będą pojedyncze przypadki. Dysponujemy wiedzą o ewolucji rozwoju choroby szalonych krów i widzimy zbieżności z CWD – tak Michael Osterholm z Centrum Badań nad Chorobami Zakaźnymi na Uniwersytecie Minnesoty wzywał władze swojego stanu do działań uprzedzających epidemię. Problem dotyczy najczęściej osobników dorosłych. Zarażone jelenie i łosie zawsze w końcu umierają. Przedtem gwałtownie tracą na wadze i zmienia się ich zachowanie. Zaczynają unikać członków stada, stają się apatyczne, chodząc w kółko ślinią się i obnażają zęby. Amerykańska rządowa Centra Kontroli i Prewencji Chorób (CDC) ostrzega myśliwych, by unikali tak zachowujących się stworzeń. Nie należy na nie polować, bo nie ma też w pełni skutecznego testu pozwalającego wykluczyć CWD. Problem jest istotny, bo i liczba polujących w USA i Kanadzie jest duża (ok 15 mln osób). W konsekwencji, co roku w Ameryce Północnej zjadane jest mięso 7 do 15 tys. zarażonych CWD zwierząt.